PEMERIKSAAN DARAH LENGKAP

Pemeriksaan Darah Lengkap (Complete Blood Count / CBC) yaitu suatu jenis pemeriksaaan penyaring untuk menunjang diagnosa suatu penyakit dan atau untuk melihat bagaimana respon tubuh terhadap suatu penyakit. Disamping itu juga pemeriksaan ini sering dilakukan untuk melihat kemajuan atau respon terapi pada pasien yang menderita suatu penyakit infeksi.

Pemeriksaan Darah Lengkap terdiri dari beberapa jenis parameter pemeriksaan, yaitu

1.    Hemoglobin

2.    Hematokrit

3.    Leukosit (White Blood Cell / WBC)

4.    Trombosit (platelet)

5.    Eritrosit (Red Blood Cell / RBC)

6.    Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC)

7.    Laju Endap Darah atau Erithrocyte Sedimentation Rate (ESR)

8.    Hitung Jenis Leukosit (Diff Count)

9.    Platelet Disribution Width (PDW)

10. Red Cell Distribution Width (RDW)

Pemeriksaan Darah Lengkap biasanya disarankan kepada setiap pasien yang datang ke suatu Rumah Sakit yang disertai dengan suatu gejala klinis, dan jika didapatkan hasil yang diluar nilai normal biasanya dilakukan pemeriksaan lanjutan yang lebih spesifik terhadap gangguan tersebut, sehingga diagnosa dan terapi yang tepat bisa segera dilakukan. Lamanya waktu yang dibutuhkan suatu laboratorium untuk melakukan pemeriksaan ini berkisar maksimal 2 jam.

Hemoglobin

Hemoglobin adalah molekul protein pada sel darah merah yang berfungsi sebagai media transport oksigen dari paru paru ke seluruh jaringan tubuh dan membawa karbondioksida dari jaringan tubuh ke paru paru. Kandungan zat besi yang terdapat dalam hemoglobin membuat darah berwarna merah.

Dalam menentukan normal atau tidaknya kadar hemoglobin seseorang kita harus memperhatikan faktor umur, walaupun hal ini berbeda-beda di tiap laboratorium klinik, yaitu :

·         Bayi baru lahir : 17-22 gram/dl

·         Umur 1 minggu : 15-20 gram/dl

·         Umur 1 bulan : 11-15 gram/dl

·         Anak anak : 11-13 gram/dl

·         Lelaki dewasa : 14-18 gram/dl

·         Perempuan dewasa : 12-16 gram/dl

·         Lelaki tua : 12.4-14.9 gram/dl

·         Perempuan tua : 11.7-13.8 gram/dl

Kadar hemoglobin dalam darah yang rendah dikenal dengan istilah anemia. Ada banyak penyebab anemia diantaranya yang paling sering adalah perdarahan, kurang gizi, gangguan sumsum tulang, pengobatan kemoterapi dan penyakit sistemik (kanker, lupus,dll).

Sedangkan kadar hemoglobin yang tinggi dapat dijumpai pada orang yang tinggal di daerah dataran tinggi dan perokok. Beberapa penyakit seperti radang paru paru, tumor, preeklampsi, hemokonsentrasi, dll. 

Hematokrit

Hematokrit merupakan ukuran yang menentukan banyaknya jumlah sel darah merah dalam 100 ml darah yang dinyatakan dalam persent (%). Nilai normal hematokrit untuk pria berkisar 40,7% - 50,3% sedangkan untuk wanita berkisar 36,1% - 44,3%.

Seperti telah ditulis di atas, bahwa kadar hemoglobin berbanding lurus dengan kadar hematokrit, sehingga peningkatan dan penurunan hematokrit terjadi pada penyakit-penyakit yang sama.

Leukosit (White Blood Cell / WBC)

Leukosit merupakan komponen darah yang berperanan dalam memerangi infeksi yang disebabkan oleh virus, bakteri, ataupun proses metabolik toksin, dll.

Nilai normal leukosit berkisar 4.000 - 10.000 sel/ul darah.

Penurunan kadar leukosit bisa ditemukan pada kasus penyakit akibat infeksi virus, penyakit sumsum tulang, dll, sedangkan peningkatannya bisa ditemukan pada penyakit infeksi bakteri, penyakit inflamasi kronis, perdarahan akut, leukemia, gagal ginjal, dll

Trombosit (platelet)

Trombosit merupakan bagian dari sel darah yang berfungsi membantu dalam proses pembekuan darah dan menjaga integritas vaskuler. Beberapa kelainan dalam morfologi trombosit antara lain giant platelet (trombosit besar) dan platelet clumping (trombosit bergerombol).

Nilai normal trombosit berkisar antara 150.000 - 400.000 sel/ul darah.

Trombosit yang tinggi disebut trombositosis dan sebagian orang biasanya tidak ada keluhan. Trombosit yang rendah disebut trombositopenia, ini bisa ditemukan pada kasus demam berdarah (DBD), Idiopatik Trombositopenia Purpura (ITP), supresi sumsum tulang, dll.

Eritrosit (Red Blood Cell / RBC)

Eritrosit atau sel darah merah merupakan komponen darah yang paling banyak, dan berfungsi sebagai pengangkut / pembawa oksigen dari paru-paru untuk diedarkan ke seluruh tubuh dan membawa kardondioksida dari seluruh tubuh ke paru-paru.Nilai normal eritrosit pada pria berkisar 4,7 juta - 6,1 juta sel/ul darah, sedangkan pada wanita berkisar 4,2 juta - 5,4 juta sel/ul darah.Eritrosit yang tinggi bisa ditemukan pada kasus hemokonsentrasi, PPOK (penyakit paru obstruksif kronik), gagal jantung kongestif, perokok, preeklamsi, dll, sedangkan eritrosit yang rendah bisa ditemukan pada anemia, leukemia, hipertiroid, penyakit sistemik seperti kanker dan lupus, dll

Indeks Eritrosit (MCV, MCH, MCHC)
Biasanya digunakan untuk membantu mendiagnosis penyebab anemia (Suatu kondisi di mana ada terlalu sedikit sel darah merah). Indeks/nilai yang biasanya dipakai antara lain : 

MCV (Mean Corpuscular Volume) atau Volume Eritrosit Rata-rata (VER), yaitu volume rata-rata sebuah eritrosit yang dinyatakan dengan femtoliter (fl)

    MCV =  Hematokrit x 10

                Eritrosit

    Nilai normal = 82-92 fl

MCH (Mean Corpuscular Hemoglobin) atau Hemoglobin Eritrosit Rata-Rata (HER), yaitu banyaknya hemoglobin per eritrosit disebut dengan pikogram (pg)

     MCH = Hemoglobin x 10

                     Eritrosit

     Nilai normal = 27-31 pg

MCHC (Mean Corpuscular Hemoglobin Concentration) atau Konsentrasi Hemoglobin Eritrosit Rata-rata (KHER), yaitu kadar hemoglobin yang didapt per eritrosit, dinyatakan dengan persen (%) (satuan yang lebih tepat adalah “gr/dl”)

      MCHC = Hemoglobin x 100

                      Hematokrit

      Nilai normal = 32-37 % 

Laju Endap Darah

Laju Endap Darah atau Erithrocyte Sedimentation Rate (ESR) adalah kecepatan sedimentasi eritrosit dalam darah yang belum membeku, dengan satuan mm/jam. LED merupakan uji yang tidak spesifik. LED dijumpai meningkat selama proses inflamasi akut, infeksi akut dan kronis, kerusakan jaringan (nekrosis), penyakit kolagen, rheumatoid, malignansi, dan kondisi stress fisiologis (misalnya kehamilan).

International Commitee for Standardization in Hematology (ICSH) merekomendasikan untuk menggunakan metode Westergreen dalam pemeriksaan LED, hal ini dikarenakan panjang pipet Westergreen bisa dua kali panjang pipet Wintrobe sehingga hasil LED yang sangat tinggi masih terdeteksi.

Nilai normal LED pada metode Westergreen : Laki-laki : 0 – 15 mm/jam
                                                                      Perempuan : 0 – 20 mm/jam    

Hitung Jenis Leukosit (Diff Count)

Hitung jenis leukosit digunakan untuk mengetahui jumlah berbagai jenis leukosit. Terdapat lima jenis leukosit, yang masing-masingnya memiliki fungsi yang khusus dalam melawan patogen. Sel-sel itu adalah neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil, dan basofil. Hasil hitung jenis leukosit memberikan informasi yang lebih spesifik mengenai infeksi dan proses penyakit.  Hitung jenis leukosit hanya menunjukkan jumlah relatif dari masing-masing jenis sel. Untuk mendapatkan jumlah absolut dari masing-masing jenis sel maka nilai relatif (%) dikalikan jumlah leukosit total dan hasilnya dinyatakan dalam sel/μl.

Nilai normal : Eosinofil 1-3%, Netrofil 55-70%, Limfosit 20-40%, Monosit 2-8% 


Platelet Disribution Width (PDW)
PDW merupakan koefisien variasi ukuran trombosit. Kadar PDW tinggi dapat ditemukan pada sickle cell disease dan trombositosis, sedangkan kadar PDW yang rendah dapat menunjukan trombosit yang mempunyai ukuran yang kecil.

Red Cell Distribution Width (RDW)RDW merupakan koefisien variasi dari volume eritrosit. RDW yang tinggi dapat mengindikasikan ukuran eritrosit yang heterogen, dan biasanya ditemukan pada anemia defisiensi besi, defisiensi asam folat dan defisiensi vitamin B12, sedangkan jika didapat hasil RDW yang rendah dapat menunjukan eritrosit yang mempunyai ukuran variasi yang kecil.

ANATOMI DAN FISIOLOGI SISTEM IMUN DAN HEMATOLOGI DARI JANIN HINGGA LANSIA

Pengertian Sistem Imun dan Hematologi

Hematologi adalah cabang ilmu kesehatan yang mempelajari darah, organ pembentuk darah dan penyakitnya. Asal katanya dari bahasa Yunani yaitu haima artinya darah.
Sistem imun adalah serangkaian molekul, sel dan organ yang bekerja sama dalam mempertahankan tubuh dari serangan luar yang dapat mengakibatkan penyakit, seperti bakteri,jamur dan virus. Kesehatan tubuh bergantung pada kemampuan sistem imun untuk mengenali dan menghancurkankan serangan ini. jadi kalo kelainan sistem imun berarti kemampuan untuk mempertahankan kekebalan tubuh terganggu sehingga mudah diserang penyakit.

Organ Pembentuk Darah

Sebelum bayi lahir, hatinya berperan sebagai organ utama dalam pembentukan darah. Saat tumbuh menjadi seorang manusia, fungsi pokok hati adalah menyaring dan mendetoksifikasi segala sesuatu yang dimakan, dihirup, dan diserap melalui kulit. Ia menjadi pembangkit tenaga kimia internal, mengubah zat gizi makanan menjadi otot, energi, hormon, faktor pembekuan darah, dan kekebalan tubuh. Yang menyedihkan, umumnya kita hanya memiliki sedikit pemahaman tentang fungsi hati yang sedemikian rumit, vital, dan bekerja tiada henti.

Organ Yang Terlibat Dalam Sistem Kekebalan Tubuh

1. Nodus Limfe
Dalam tubuh manusia ada semacam angkatan kepolisian dan organisasi intel kepolisian yang tersebar di seluruh tubuh. Pada sistem ini terdapat juga kantor-kantor polisi dengan polisi penjaga, yang juga dapat menyiapkan polisi baru jika diperlukan. Sistem ini adalah sistem limfatik dan kantor-kantor polisi adalah nodus limfa. Polisi dalam sistem ini adalah limfosit.
Sistem limfatik ini merupakan suatu keajaiban yang bekerja untuk kemanfaatan bagi umat manusia. Sistem ini terdiri atas pembuluh limfa-tik yang terdifusi di seluruh tubuh, nodus limfa yang terdapat di beberapa tempat tertentu pada pembuluh limfatik, limfosit yang diproduksi oleh nodus limfa dan berpatroli di sepanjang pembuluh limfatik, serta cairan getah bening tempat limfosit berenang di dalamnya, yang bersirkulasi dalam pembuluh limfatik.
Cara kerja sistem ini adalah sebagai berikut: Cairan getah bening dalam pembuluh limfatik menyebar di seluruh tubuh dan berkontak dengan jaringan yang berada di sekitar pembuluh limfatik kapiler. Cairan getah bening yang kembali ke pembuluh limfatik sesaat setelah melaku-kan kontak ini membawa serta informasi mengenai jaringan tadi. Infor-masi ini diteruskan ke nodus limfatik terdekat pada pembuluh limfatik. Jika pada jaringan mulai merebak permusuhan, pengetahuan ini akan diteruskan ke nodus limfa melalui cairan getah bening.

2. Timus
Selama bertahun-tahun timus dianggap sebagai organ vestigial atau organ yang belum berkembang sempurna dan oleh para ilmuwan evolusionis dimanfaatkan sebagai bukti evolusi. Namun demikian, pada tahun-tahun belakangan ini, telah terungkap bahwa organ ini merupakan sumber dari sistem pertahanan kita.

3. Sumsum Tulang
Sumsum tulang janin di rahim ibunya tidak sepenuhnya mampu memenuhi fungsinya memproduksi sel-sel darah. Sumsum tulang mam-pu mengerjakan tugas ini hanya setelah lahir. Akankah bayi ini terkena anemia saat di dalam kandungan ?
Tidak. Pada tahap ini, limpa akan bermain dan memegang kendali. Merasakan bahwa tubuh mem-butuhkan sel darah merah, trombosit, dan granulosit, maka limpa mulai memproduksi sel-sel ini selain memproduksi limfosit yang merupakan tugas utamanya.

4. Limpa
Unsur menakjubkan lainnya dari sistem pertahanan kita adalah limpa. Limpa terdiri dari dua bagian: pulp merah dan pulp putih. Limfosit yang baru dibuat di pulp putih mula-mula dipindahkan ke pulp merah, lalu mengikuti aliran darah. Kajian saksama mengenai tugas yang dilak-sanakan organ berwarna merah tua di bagian atas abdomen ini menying-kapkan gambaran luar biasa. Fungsinya yang sangat sulit dan rumitlah yang membuatnya sangat menakjubkan.
Keterampilan limpa tidak hanya itu. Limpa menyimpan sejumlah ter-tentu sel darah (sel darah merah dan trombosit). Kata “menyimpan” mungkin menimbulkan kesan seakan ada ruang terpisah dalam limpa yang dapat dijadikan tempat penyimpanan. Padahal limpa adalah organ kecil yang tak memiliki tempat untuk sebuah gudang. Dalam kasus ini limpa mengembang supaya ada tempat tersedia untuk sel darah merah dan trombosit. Limpa yang mengembang disebabkan oleh suatu penyakit juga memungkinkan memiliki ruang penyimpanan yang lebih besar.

Pembentukan Dan Perkembangan Sistem Imun dan Sel-Sel Darah Dari Janin Hingga Lansia

a. Usia janin minggu pertama
Kehidupan embrio sel darah premitif yang berinti diproduksi dalam yolk sac.

b. Usia janin minggu kedua
Pembentukkan terjadi pada pulau-pulau darah di sakus vitelinus/yolk sac (kantung kuning telur). Pada minggu kedua ini terbentuk eritrosit premitif (sel yang masih berinti).

c. Usia janin minggu ke-empat
Janin mulai membentuk struktur manusia. Saat ini telah terjadi pembentukkan otak,sumsum tulang dan tulang belakang serta jantung dan aorta.

d. Usia janin minggu ke-lima
Pada minggu ke lima terbentuknya 3 lapisan yaitu lapisan ectoderm,mesoderm, dan endoderm. Hati yang sebagai organ utama untuk memproduksi sel-sel darah merah terbentuk pada minggu-minggu ini yang termasuk dalam lapisan endoderm.

e. Usia janin minggu ke-enam
Pembentukkan terjadi pada hepar dan lien juga pada timus (pembentukan limfosit). Pada minggu-minggu ini juga terbentuk eritrosit yang sesungguhnya (sudah tidak berinti) juga terbentuk semi granulosit dan tromobosit. Selain itu juga limfosit (dari timus).

f. Usia janin minggu ke-lima belas
Pada minggu-minggu ini tulang dan sumsung tulang terus berkembang.

g. Usia janin minggu ke-enam belas
Pembentukkan terjadi pada sumsung tulang karena sudah terjadi proses osifikasi(pembentukan tulang). Tapi ada juga yang menyebutkan kalau terjadi di medulolimfatik (di medulla spinalis dan limfonodi). Tapi limfonodi ini untuk maturasi. Dan pada minggu ke enambelas ini sudah terbentuk darah lengkap.

h. Pada dasarnya sumsum tulang dari semua tulang memproduksi sel darah merah sampai seseorang berusia 5 tahun; tetapi sumsum dari tulang panjang, kecuali proksimal humerus dan tibia, menjadi sangat berlemak dan tidak memproduksi lagi setelah kurang lebih berusia 20 tahun.

i. Di atas umur 20 tahun, kebanyakan sel darah merah diproduksi dalam sumsum tulang membranosa, seperti vertebra, sternum, iga dan ilium. Sehingga bertambahnya usia tulang-tulang ini sumsum menjadi kurang produktif.

Patologi Pada Sistem Imun dan Hematologi

1. Penyakit Lupus
Penyakit Lupus merupakan penyakit kelebihan kekebalan tubuh. Penyakit Lupus terjadi akibat produksi antibodi berlebihan, sehingga tidak berfungsi menyerang virus, kuman atau bakteri yang ada di tubuh, melainkan justru menyerang sistem kekebalan sel dan jaringan tubuh sendiri.

2. Anemia Hemolitik dan Anemia Aplastik
Anemia hemolitik autoimun (Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA) merupakan kelainan darah yang didapat, dimana autoantibodi IgG yang dibentuk terikat pada membran sel darah merah (SDM). Antibodi ini umumnya berhadapan langsung dengan komponen dasar dari sistem Rh dan sebenarnya dapat terlihat pada SDM semua orang. Pasien mengelu fatig dan keluhan ini dapat terlihat bersama dengan angina atau gagal jantung kongestif. Pada pemeriksaan fisik, biasanya dapat ditemukan ikterus dan splenomegali. Sedangkan, Anemia Aplastik terjadi karena ketidaksanggupan sumsung tulang untuk membentuk sel-sel darah.

3. Leukemia
Leukemia dikenal sebagai kanker darah merupakan penyakit dalam klasifikasi kanker (istilah medis: neoplasma) pada darah atau sumsum tulang yang ditandai oleh perbanyakan secara tak normal atau transformasi maligna dari sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang dan jaringan limfoid, umumnya terjadi pada leukosit (sel darah putih) Sel-sel normal di dalam sumsum tulang digantikan oleh sel tak normal atau abnormal. Sel abnormal ini keluar dari sumsum dan dapat ditemukan di dalam darah perifer atau darah tepi. Sel leukemia mempengaruhi hematopoiesis atau proses pembentukan sel darah normal dan imunitas tubuh penderita.

4. AIDS
Acquired Immunodeficiency Syndrome atau Acquired Immune Deficiency Syndrome (disingkat AIDS) adalah sekumpulan gejala dan infeksi (atau: sindrom) yang timbul karena rusaknya sistem kekebalan tubuh manusia akibat infeksi virus HIV atau infeksi virus-virus lain yang mirip yang menyerang spesies lainnya (SIV, FIV, dan lain-lain). Berbagai gejala AIDS umumnya tidak akan terjadi pada orang-orang yang memiliki sistem kekebalan tubuh yang baik. Kebanyakan kondisi tersebut akibat infeksi oleh bakteri, virus, fungi dan parasit, yang biasanya dikendalikan oleh unsur-unsur sistem kekebalan tubuh yang dirusak HIV. Infeksi oportunistik umum didapati pada penderita AIDS. HIV mempengaruhi hampir semua organ tubuh. Penderita AIDS juga berisiko lebih besar menderita kanker seperti sarkoma Kaposi, kanker leher rahim, dan kanker sistem kekebalan yang disebut limfoma.

SYSTEM IMUN

Pengertian sistem imun

        Sistem Imun (bahasa Inggris: immune system) adalah sistem pertahanan manusia sebagai perlindungan terhadap infeksi dari makromolekul asing atau serangan organisme, termasuk virus, bakteri, protozoa dan parasit. Sistem kekebalan juga berperan dalam perlawanan terhadap protein tubuh dan molekul lain seperti yang terjadi pada autoimunitas, dan melawan sel yang teraberasi menjadi tumor. (Wikipedia.com)

 Sistem kekebalan atau sistem imun adalah sistem perlindungan pengaruh luar biologis yang dilakukan oleh sel dan organ khusus pada suatu organisme. Jika sistem kekebalan bekerja dengan benar, sistem ini akan melindungi tubuh terhadap infeksi bakteri dan virus, serta menghancurkan sel kanker dan zat asing lain dalam tubuh. Jika system kekebalan melemah, kemampuannya melindungi tubuh juga berkurang, sehingga menyebabkan patogen, termasuk virus yang menyebabkan demam dan flu, dapat berkembang dalam tubuh. Sistem kekebalan juga memberikan pengawasan terhadap sel tumor, dan terhambatnya sistem ini juga telah dilaporkan meningkatkan resiko terkena beberapa jenis kanker.

Fungsi dari Sistem Imun

         Sumsum

Semua sel sistem kekebalan tubuh berasal dari sel-sel induk dalam sumsum tulang. Sumsum tulang adalah tempat asal sel darah merah, sel darah putih (termasuk limfosit dan makrofag) dan platelet. Sel-sel dari sistem kekebalan tubuh juga terdapat di tempat lain.

         Timus

Dalam kelenjar timus sel-sel limfoid mengalami proses pematangan sebelum lepas ke dalam sirkulasi. Proses ini memungkinkan sel T untuk mengembangkan atribut penting yang dikenal sebagai toleransi diri.

         Getah bening

Kelenjar getah bening berbentuk kacang kecil terbaring di sepanjang perjalanan limfatik. Terkumpul dalam situs tertentu seperti leher, axillae, selangkangan dan para-aorta daerah. Pengetahuan tentang situs kelenjar getah bening yang penting dalam pemeriksaan fisik pasien.

         Mukosa jaringan limfoid terkait (MALT)

Di samping jaringan limfoid berkonsentrasi dalam kelenjar getah bening dan limpa, jaringan limfoid juga ditemukan di tempat lain, terutama saluran pencernaan, saluran pernafasan dan saluran urogenital.

Mekanisme Pertahanan non Spesifik

         Dilihat dari caranya diperoleh, mekanisme pertahanan non spesifik disebut juga respons imun alamiah. Yang merupakan mekanisme pertahanan non spesifik tubuh kita adalah kulit dengan kelenjarnya, lapisan mukosa dengan enzimnya, serta kelenjar lain dengan enzimnya seperti kelenjar air mata.

Demikian pula sel fagosit (sel makrofag, monosit, polimorfonuklear) dan komplemen merupakan komponen mekanisme pertahanan non spesifik.

Mekanisme Pertahanan Spesifik

ü  Bila pertahanan non spesifik belum dapat mengatasi invasi mikroorganisme maka imunitas spesifik akan terangsang. Mekanisme pertahanan spesifik adalah mekanisme pertahanan yang diperankan oleh sel limfosit, dengan atau tanpa bantuan komponen sistem imun lainnya seperti sel makrofag dan komplemen.

ü  Dilihat dari caranya diperoleh maka mekanisme  pertahanan spesifik disebut juga respons imun didapat.  Mekanisme Pertahanan Spesifik  (Imunitas Humoral dan Selular)

ü  Imunitas humoral adalah imunitas yang diperankan oleh sel limfosit B dengan atau tanpa bantuan sel imunokompeten lainnya. Tugas sel B akan dilaksanakan oleh imunoglobulin yang disekresi oleh sel plasma. Terdapat lima kelas imunoglobulin yang kita kenal, yaitu IgM, IgG, IgA, IgD, dan IgE.

ü  Imunitas selular didefinisikan sebagai suatu respons imun terhadap antigen yang diperankan oleh limfosit T dengan atau tanpa bantuan komponen sistem imun lainnya.

Antibodi (Immunoglobulin)

‡Antibodi (bahasa Inggris:antibody,  gamma globulin)adalah glikoprotein dengan struktur tertentu yang disekresi dari pencerap limfosit-B yang telah teraktivasi menjadi sel plasma, sebagai respon dari antigen tertentu dan reaktif terhadap antigen tersebut. Pembagian Immunglobulin

Antibodi A (bahasa Inggris: Immunoglobulin A, IgA) adalah antibodi yang memainkan peran penting dalam imunitas mukosis (en:mucosal immune). IgA banyak ditemukan pada bagian sekresi tubuh (liur, mukus, air mata, kolostrum dan susu) sebagai sIgA (en:secretoryIgA) dalam perlindungan permukaan organ tubuh yang terpapar dengan mencegah penempelan bakteri dan virus ke membran mukosa. Kontribusi fragmen konstan sIgA dengan ikatan komponen mukus memungkinkan pengikatan mikroba.

Antibodi D (bahasa Inggris: Immunoglobulin D, IgD) adalah sebuah monomer dengan fragmen yang dapat mengikat 2 epitop. IgD ditemukan pada permukaan pencerap sel B bersama dengan IgM atau sIga, tempat IgD dapat mengendalikan aktivasi dan supresi sel B. IgD berperan dalam mengendalikan produksi autoantibodi sel B. Rasio serum IgD hanya sekitar 0,2%.

Antibodi E (bahasa Inggris: antibody E, immunoglobulin E, IgE) adalah jenis antibodi yang hanya dapat ditemukan pada mamalia. IgE memiliki peran yang besar pada alergi terutama pada hipersensitivitas tipe 1. IgE juga tersirat dalam sistem kekebalan yang merespon cacing parasit (helminth) seperti Schistosoma mansoni, Trichinella spiralis, dan Fasciola hepatica,  serta terhadap parasit protozoa tertentu sepertiPlasmodium  falciparum, dan artropoda.

Antibodi G (bahasa Inggris: Immunoglobulin G, IgG) adalah antibodi monomeris yang terbentuk dari dua rantai berat dan rantai ringan , yang saling mengikat dengan ikatan disulfida, dan mempunyai dua fragmen antigen-binding. Populasi IgG paling tinggi dalam tubuh dan terdistribusi cukup merata di dalam darah dan cairan tubuh dengan rasio serum sekitar 75% pada manusia dan waktu paruh 7 hingga 23 hari bergantung pada sub-tipe.

Antibodi M (bahasa Inggris: Immunoglobulin M, IgM,  macroglobulin)adalah antibodi dasar yang berada pada plasma B. Dengan rasio serum 13%, IgM merupakan antibodi dengan ukuran paling besar, berbentuk pentameris 10 area epitop pengikat, dan teredar segera setelah tubuh terpapar antigen sebagai respon imunitas awal (en:primary immune response) pada rentang waktu paruh sekitar 5 hari. Bentuk  monomeris dari IgM dapat ditemukan pada permukaan limfosit- B dan reseptor sel-B. IgM adalah antibodi pertama yang tercetus pada 20 minggu pertama masa janin kehidupan seorang manusia dan berkembang secara fitogenetik (en:phylogenetic). Fragmen konstan IgM adalah bagian yang menggerakkan lintasan komplemen klasik. 

HEMATOLOLOGI
Darah terdiri dari sel dan plasma darah. Sel darah terdiri dari sel darah merah (eritrosit), sel darah putih (leukosit) dan trombosit (platelet)

leukosit terdiri dari dua jenis yaitu polimorfonuklear (intinya banyak), yaitu neutrophil, eosinophil, basophil. Lalu yang kedua mononuklear yang terdiri dari monosit/makropag dan limfosit.

Sel darah ini pada orang dewasadi produksi pada sum2 tulang panjang, seperti di paha atau di lengan atas.

Lalu plasma darah, merupakan bagian yang cair dari darah terdiri atas air dan protein2 darah sert faktor2 pembekuan darah.

Fisiologinya
eritrosit berfungsi mengikat oksigen untuk dibawa keseluruh tubuh
leukosit sebagai imunitas tubuh
trombosit untuk pembekuan darah


nah...
Pada hemofilia,, ada gangguan pada pembekuan darah..jadi harus tau fisiologi pembekuan darah

pembekuan darah
normalnya saat seseorang mengalami pecah pembuluh darah maka tubuh akan melakukan sistempertahanan dengan membentuk gumpalan darah yang berfungsi menutuppi pembuluh darah yang pecah tersebut sehigga tidak terjadi perdarahan lebih lanjut hal ini dinamakan hemostasis

ada dua mekanismenya
1. Hemostasis primer: respon tercepat saat terjadi pecah pembuluh darah adalah menempelnya trombosit pada pembuluh darah tersebut dan ini akan mencegah keluarnya darah dari pecahan tersebut,,namun trombosit ini hanya bersifat sementara, tidak dapat bertahan lama,,,ia butuh tambahan pelekat berupa benang2 fibrin yang berfungsi sebagai pengikat antar trombosit. Apabila benang2 fibrin tersebut tidak terbentuk maka sususnan trombosit itu akan pecah dan perdarahan kembali terjadi.

2. Hemostasis sekunder...selanjutnya adalah pembentukanbenang2 fibrin...didarah sudah ada bahannya , namun belum diaktifkan,, cara pengaktifannya adalah oleh faktor2 pembekuan darah yang terdapat didalam plasma.. Terdapat 13 faktor pembekuan darah yang bekerja secara berurutan dan saling mengaktifkan yang pada akhirnya mengaktifkan fibrin. Fibrin inilah yang berfungsi untuk mengikat trombosit, sehingga menjadi lebihkuat.
Nah apabila pembuluh darahnya sudah baik lagi maka akan dikeluarkan zat untuk memecah bekuan darah tadi sehingga tidak akan terjadi penyumbatan pembuluh darah.

Nahhh
pada orang hemofilia,, terdapat defisiensi salah satu faktor pembekuann yaitu
hemofili A: defisiensi faktor 7
hemofili B: defisiensi faktor 9

jadi tidak terbentuk benang fibrin yang akhirnya saat pasienmengalami perdarahan akan sulit sekali berhenti darahnya.

Hemofili ini merupakan penyakit genetik terkait jeniskelamin yaitu pada kromosom X. Biasanya muncul pada anak laki2 yang ibunya seorang carier, karena wanita memiliki2 kromosom X jadi bila salah satu mengandung gen hemofili maka kromosom X yang satunya lagi masih bisa mengatasinya sehingga tidak terjadi hemofili, namun pada pria yang hanyamemiliki satu kromosom X ,bila terdapat gen hemofili maka langsung akan mengalami hemofili.

ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN SINDROM STEVEN JOHNSON I. TINJAUAN TEORI A. Pengertian Sindrom Steven Johnson adalah sindrom kelainan kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari baik sampai buruk (Mansjoer, A. 2000: 136). Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang terdiri dari erupsi kulit, kelainan di mukosa dan konjungtivitis (Junadi, 1982: 480). Sindrom Steven Johnson adalah sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dan ringan sampai berat, kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel atau bula dapat disertai purpura (Djuanda, 1993: 127). B. Etiologi Penyebab belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab adalah: 1. Alergi obat secara sistemik (misalnya penisilin, analgetik, arti piuretik) • Penisilline dan semisentetiknya • Sthreptomicine • Sulfonamida • Tetrasiklin • Anti piretik atau analgesik (derifat, salisil/pirazolon, metamizol, metampiron dan paracetamol) • Klorpromazin • Karbamazepin • Tegretol • Jamu 2. Infeksi mikroorganisme (bakteri, virus, jamur dan parasit) 3. Neoplasma dan faktor endokrin 4. Faktor fisik (sinar matahari, radiasi, sinar-X) 5. Makanan C. Patofisiologi Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi hipersensitif tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran (target organ). Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda, 2000: 147) . Reaksi Hipersensitif tipe III Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah hilir. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. Neutrofil tertarik ke daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin, 2000: 72). Reaksi Hipersensitif Tipe IV Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27 jam untuk terbentuknya. D. Manifestasi Klinis Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan. Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa: 1. Kelainan kulit Kelainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata. 2. Kelainan selaput lendir di orifisium Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%). Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dalam terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering tampak yaitu krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas dan esopfagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan. Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas. 3. Kelainan mata Kelainan mata merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis dan onikolisis. E. Komplikasi Komplikasi yang tersering ialah bronkopneunomia yang didapati sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang ada. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan atau darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi. F. Penatalaksanaan 1. Kortikosteroid Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Kortikosteroid merupakan tindakan file-saving dan digunakan deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasien steven-Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 6×5 mg intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari, deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari. Seminggu setelah pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan nanadrolon. Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk anak tergantung berat badan). 2. Antibiotik Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg. 3. Infus dan tranfusi darah Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang disertai purpura yang luas. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C 500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik. 4. Topikal : Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in oral base. Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim sulfadiazine perak. G. Pemeriksaan Penunjang • Laboratorium : Biasanya dijumpai leukositosis atau eosinofilia. Bila disangka penyebabnya infeksi dapat dilakukan kultur darah. • Histopatologi : Kelainan berupa infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis. Nekrosis sel epidermal dan spongiosis dan edema intrasel di epidermis. • Imunologi : Dijumpai deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal superficial serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA. II. ASKEP PADA KLIEN DENGAN STEVEN JOHNSHON A. Pengkajian a. Data Subyektif • Klien mengeluh demam tinggi, lemah letih, nyeri kepala, batuk, pilek, dan nyeri tenggorokan / sulit menelan b. Data Obyektif • Kulit eritema, papul, vesikel, bula yang mudah pecah sehingga terjadi erosi yang luas, sering didapatkan purpura. • Krusta hitam dan tebal pada bibir atau selaput lendir, stomatitis dan pseudomembran di faring • kongjungtivitis purulen, perdarahan, ulkus kornea, iritis dan iridosiklitis. • nefritis dan onikolisis. c. Data Penunjang • Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia • Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah merah, degenerasi lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema intrasel di epidermis. • Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung IgG, IgM, IgA. PROSES KEPERAWATAN PADA PASIEN SYNDROMA STEPEN JHONSON No Diagnosa Keperawatan Tujuan Intervensi Rasional 1. Gangguan integritas kulit b.d. inflamasi dermal dan epidermal menunjukkan kulit dan jaringan kulit yang utuh a. Observasi kulit setiap hari catat turgor sirkulasi dan sensori serta perubahan lainnya yang terjadi. b. Gunakan pakaian tipis dan alat tenun yang lembut c. Jaga kebersihan alat tenun d. Kolaborasi dengan tim medis untuk pemberian kortikosteroid Menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat dibandingkan dan melakukan intervensi yang tepat Menurunkan iritasi garis jahitan dan tekanan dari baju, membiarkan insisi terbuka terhadap udara meningkat proses penyembuhan dan menurunkan resiko infeksi Untuk mencegah infeksi Untuk mencegah infeksi lebih lanjut 2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. kesulitan menelan : menunjukkan berat badan stabil/peningkatan berat badan a. Kaji kebiasaan makanan yang disukai/tidak disukai b. Berikan makanan dalam porsi sedikit tapi sering c. Hidangkan makanan dalam keadaan hangat d. Kerjasama dengan ahli gizi Memberikan pasien/orang terdekat rasa kontrol, meningkatkan partisipasi dalam perawatan dan dapat memperbaiki pemasukan Membantu mencegah distensi gaster/ketidaknyamanan Meningkatkan nafsu makan Kalori protein dan vitamin untuk memenuhi peningkatan kebutuhan metabolik, mempertahankan berat badan dan mendorong regenerasi jaringan. 3. Gangguan rasa nyaman, nyeri b.d. inflamasi pada kulit a. Melaporkan nyeri berkurang b. Menunjukkan ekspresi wajah/postur tubuh rileks a. Kaji keluhan nyeri, perhatikan lokasi dan intensitasnya b. Berikan tindakan kenyamanan dasar ex: pijatan pada area yang sakit c. Pantau TTV d. Berikan analgetik sesuai indikasi Nyeri hampir selalu ada pada beberapa derajat beratnya keterlibatan jaringan Meningkatkan relaksasi, menurunkan tegangan otot dan kelelahan umum Metode IV sering digunakan pada awal untuk memaksimalkan efek obat Menghilangkan rasa nyeri 4. Gangguan intoleransi aktivitas b.d. kelemahan fisik Klien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas a. Kaji respon individu terhadap aktivitas b. Bantu klien dalam memenuhi aktivitas sehari-hari dengan tingkat keterbatasan yang dimiliki klien c. Jelaskan pentingnya pembatasan energi d. Libatkan keluarga dalam pemenuhan aktivitas klien Mengetahui tingkat kemampuan individu dalam pemenuhan aktivitas sehari-hari. Energi yang dikeluarkan lebih optimal Energi penting untuk membantu proses metabolisme tubuh Klien mendapat dukungan psikologi dari keluarga 5. Gangguan Persepsi sensori: kurang penglihatan b.d konjungtifitis a. Kooperatif dalam tindakan b. Menyadari hilangnya pengelihatan secara permanen a. Kaji dan catat ketajaman pengelihatan b. Kaji deskripsi fungsional apa yang dapat dilihat/tidak. c. Sesuaikan lingkungan dengan kemampuan pengelihatan: - Orientasikan thd lingkungan. -Letakan alat-alat yang sering dipakai dalam jangkuan pengelihatan klien. -Berikan pencahayaan yang cukup. -Letakan alat-alat ditempat yang tetap. -Berikan bahan-bahan bacaan dengan tulisan yang besar. -Hindari pencahayaan yang menyilaukan. -Gunakan jam yang ada bunyinya. d. Kaji jumlah dan tipe rangsangan yang dapat diterima klien. Menetukan kemampuan visual Memberikan keakuratan thd pengelihatan dan perawatan. Meningkatkan self care dan mengurangi ketergantungan. Meningkatkan rangsangan pada waktu kemampuan pengelihatan menurun. DAFTAR PUSTAKA Corwin, Elizabeth. J. 2001. Buku Saku Patofisiologi. Jakarta: EGC. Doenges. 2000. Rencana Asuhan Keperawatan Edisi 3. Jakarta: EGC. Hamzah, Mochtar. 2005. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin Edisi 4. Jakarta: Balai Penerbit FKUI. Price dan Wilson. 1991. Patofisiologi Konsep Klinik Proses-Proses Penyakit Edisi 2. Jakarta: EGC Tim Penyusun. 2000. Kapita Selekta Kedokteran 2. Jakarta: Media Aesculapius

Pathway Epilepsi

PATHWAYS EPILEPSI

Lepasnya muatan listrik neuron2 scr tiba2 dan berlebihan

Faktor herediter Ø Hiperparatiroidisme Ø Hipoglikemia Ø Penilketonuria Ø Angiometosis ensefalotrigeminal Ø neurofieromatosis Ø sklerosis tuberosa

Ø Kejang demam Ø Infeksi

Ø Neoplasma otak Ø Tumor Ø Alzeimer Ø Kelainan pembuluh darah

Trauma Ø Kontusio serebri Ø Hematom subarachnoid Ø Hematom subdural

Ggn metabolic Ø Hipoglikemi Ø Hipokalsemi Ø Hiponatrium Ø hipernatrium

Kongenital otak Ø Atrofi Ø Parensefali Ø Agenesis Ø Korpus kalosum

Obat-obatan Ø Alkohol Ø Amfetamin Ø Timbale Ø Kamper Ø Venotiasin

Gangguan membrane sel glia/ serabut saraf

Depolarisasi secara terus-menerus

Epilepsi ( serangan berulang)

Letupan potensial aksi(paroksismal depolarisasi aktif

Mekanisme intrinsik dari membrane neuron terganggu

Keletihan / kelemahan umum

Risiko Aspirasi (tersumbatnya jalan nafas o/ benda asing

Ggn perfusi jaringan

Cemas

Psikis

Stigma negatif

Ketidaktahuan mengenai kondisi penyakit

Kurang pengetahuan

Penurunan O2

Fisik

Tonik, Klonik

Lidah dapat tergigit

Lidah dapat jatuh

Gerakan involuter, tingkah laku tanpa tujuan

Resiko Injury

sianosis

Kehilangan sensori dan motorik

Ketidakefektifan jalan nafas

Kesulitan bernafas

 

ASUHAN KEPERAWATAN PADA EPILEPSI

A.    Pengkajian

Pengkajian neurologik :

1.     Tanda – tanda vital

 Suhu

 Pernapasan

 Denyut jantung

 Tekanan darah

 Tekanan nadi

2.     Hasil pemeriksaan kepala

 Fontanel : menonjol, rata, cekung

 Lingkar kepala : dibawah 2 tahun

 Bentuk Umum

3.     Reaksi pupil

 Ukuran

 Reaksi terhadap cahaya

 Kesamaan respon

4.     Tingkat kesadaran

 Kewaspadaan : respon terhadap panggilan

 Iritabilitas

 Letargi dan rasa mengantuk

 Orientasi terhadap diri sendiri dan orang lain

5.     Afek

 Alam perasaan

 Labilitas

6.     Aktivitas kejang

 Jenis

 Lamanya

7.     Fungsi sensoris

 Reaksi terhadap nyeri

 Reaksi terhadap suhu

8.     Refleks

 Refleks tendo superfisial

 Reflek patologi

9.     Kemampuan intelektual

 Kemampuan menulis dan menggambar

 Kemampuan membaca